بیماری هموفیلی

امروزه بچه های زیادی وجود دارند که جز حساس بودن به خونریزی علامت بارز دیگری ندارند

هموفیلی یک بیماری خونریزی دهنده مادرزادی است که در آن فرد مبتلا فاکتورشماره ۸ که برای انعقاد خون لازم میباشد را ندارد یا دچار کمبود آن میباشد . نقش این فاکتور کمک به انعقاد خون است و در غیاب آن خون دیر تر منعقد شده و زمان خونریزی طولانی تر میشود . غالب بیماران از جنس مذکر هستند . برای برقراری انعقاد مناسب خون حداقل نیاز به ۲۵ درصداز فعالیت فاکتور ۸ است که توسط کبد تولید و ترشح میشود.

url

هموفیلی بر اساس میزان فعالیت این فاکتور به سه دسته تقسیم میشود .
۱) شدید : فعالیت فاکتور کمتر از ۱ درصد
۲) متوسط : فعالیت فاکتوربین ۵-۱ درصد
۳) خفیف : فعالیت فاکتور بیشتر از ۵ درصد ( ۲۵-۶ درصد )

انواع هموفیلی :

براساس اینکه کدام فاکتور دچار کمبود میباشد هموفیلی به ۴ نوع دیده میشود :
به دلیل کمبود فاکتور ۸ ( در ۸۰ درصد موارد ) نوع کلاسیک یا نوع  A

به دلیل کمبود فاکتور۹ بیماری کریسمس یا هموفیلی نوع B
نوع هاگمن : به دلیل کمبود فاکتور ۱۲
فون ویلبراند یا هموفیلی عروقی : به دلیل عدم وجود فاکتور ۸

علایم بالینی هموفیلی :

در هموفیلی شدید :
- خونریزیهای خود به خود یا به دنبال ضربه جزیی در پوست / مخاطات/ مفاصل / عضلات و احشا
– خونریزی به دنبال ختنه در پسران و یا تجمع خون زیر پوست سر نوزاد
– خونریزی خود به خود در مفصل ( همارتروز ) و جمود و خشکی مفصل و آتروفی و تحلیل عضلات به دنبال آ ن
– خونریزی دهان و حلق و بینی و سیستم عصبی وادراری و گوارشی
– ایجاد توده های نرم در هر قسمت از بدن به دلیل خونریزی
در هموفیلی متوسط :
معمولا تا پیش از راه رفتن و حرکت کردن دچار خونریزی نمی شوند و خونریزی به دنبال ضربه متوسط شروع میشود.
در هموفیلی خفیف :
خونریزی به ندرت آنهم بعد از ضربه شدید یا جراحی ایجاد میشود و ممکن است تا قبل از نوجوانی یا جوانی تشخیص داده نشود.

تشخیص هموفیلی : 

استفاده از تستهای انعقادی و اندازه گیری فاکتورهای انعقادی و هم چنین سوال از والدین برای شناسایی فرد مبتلا در خانواده کمک زیادی به پزشک در تشخیص میکند .آزمایشات لازم عبارتند از:
اندازه گیری فاکتورانعقادی۸  و PT, PTT, BT,PLT 
امروزه در اوایل حاملگی با استفاده از برخی روشهای جدید و تکنیکهای ژنتیکی میتوان هموفیلی را قبل از تولد تشخیص داد.

درمان هموفیلی :

بعد از تشخیص بیماری از فرآورده های خونی مناسب جهت کاهش خونریزی استفاده میشود.

آموزش بیماران و والدین :

بیمار مبتلا به هموفیلی باید راجع به بیماری و درمان و مراقبتهای لازم آموزش کافی دریافت کند تا از زندگی بهتری برخوردار باشد . در اینجا نقش والدین بسیار مهم است .
- بیماران هموفیل به ندرت دچار کم خونی فقر آهن میشوند زیرا اکثرا خونریزی آنها داخلی است و آهن مجددا جذب بدن می شود.

 خونریزی مفصلی در فرد مبتلا به هموفیلی ممکن است به طور تدریجی و بدون درد باشد و یا ممکن است ناگهانی و شدید بوده که در اکثر موارد در شب اتفاق میافتد . اگر احساس سفتی / گرما و درد در مفصل داشتید علامت خونریزی در مفصل است . در این صورت باید فاکتور انعقادی سریعا تزریق شود و اگر نه خونریزی مفصل ادامه می یابد و درمان آن مشکل تر میشود.
– در فاصله بین منزل تا بیمارستان مفصل خونریزی دهنده رابه وسیله آتل یا اسپلینت بی حرکت کنید و یا محل خونریزی را فشار دهید .استفاده از کمپرس سرد نیز توصیه میشود.

– خونریزی دهان و زبان غالبا به دلیل گاز گرفتگی زبان اتفاق میافتد . تنها کاری که در این مورد میتوان انجام داد تزریق سریع فاکتورهای انعقادی است . زیرا بخیه زدن غیر ممکن است و مکیدن یا حرکت زبان به طرف دندانها تشکیل لخته را متوقف میکند . بعد از درمان خونریزی باید توجه داشت که کودک غذاهای سفت مثل نان تست / بیسکوییت /چیپس و خوراکیهای چسبنده مثل تافی مصرف نکند.
– کودک در هنگام خونریزی از بینی نباید به حالت دراز کش قرار گیرد . زیرا فشار به عروق خونی بیشتر میشود. در این هنگام باید دو طرف بینی را گرفته و فشار دهد. سر را نباید به عقب خم کرد. استفاده از چند قطره آنتی فیبرینولیتیک داخل بینی کمک کننده است ولی اگر خونریزی بند نیامد تزریق سریع فاکتورهای انعقادی توصیه میشود.
– علایم سردرد و سرگیجه / استفراغ مکرر و اختلال هوشیاری مثل خواب آلودگی و بیهوشی از علایم خونریزی داخل جمجمه است. با دیدن این نشانه ها بلافاصله فراورده انعقادی تزریق شود.
– حرکت ندادن عضوی از بدن در کودکان خردسال علامت خونریزی آن عضو است.
– ورزش برای همه مفید است حرکات عضلات و قدرت بدن تقویت میشود. ضمنا باعث کاهش اضطراب و ترس در کودک میشود ولی باید توجه داشت که به مفاصل فشار وارد نشود و یا ضربه به کودک وارد نشود.
بهترین فعالیت شنا و پیاده روی ملایم است. از بازی فوتبال باید اجتناب شود.
برای پیشگیری از خونریزی به نکات زیر توجه کنید :
- اجتناب از یبوست ( آموزش به والدین )
– استفاده از مسواک نرم و رعایت کامل بهداشت دهان و دندان و مراجعه منظم به دندانپزشک
– اجتناب از چاقی : زیرا احتمال خونریزی به ویژه از مفاصل افزایش می یابد .
– اجتناب از تزریق عضلانی و هر ترومای دیگرمثل استفاده از ریش تراش برقی در بزرگسالان
– خودداری از زور زدن و فین کردن و یا در معرض گرمای زیاد قرار گرفتن
– عدم مصرف آسپرین و سایر داروهای ضد انعقاد
– فرو کردن عضو درد ناک داخل آب ولرم به کاهش درد آن کمک میکند .
– واکسیناسیون علیه هپاتیت ب به علت ریسک انتقال آن از راه فراورده های خونی
توجه به این نکته مهم است که با کمک درمانها و مراقبتهای مناسب از کودک هموفیل میتوان نشانه های بیماری را کنترل کرد و از تغییر شکل اندامها کاست . امروزه بچه های زیادی وجود دارند که جز حساس بودن به خونریزی علامت بارز دیگری ندارند و کودک میتواند در صورت داشتن شرایط محیطی مناسب و حمایت کافی والدین از یک زندگی طبیعی برخوردار باشد .

منبع: مرکز پاسخگویی سلامت ۱۴۹۰

پاسخ دهید

نشانی ایمیل شما منتشر نخواهد شد. بخش‌های موردنیاز علامت‌گذاری شده‌اند *

شما می‌توانید از این دستورات HTML استفاده کنید: <a href="" title=""> <abbr title=""> <acronym title=""> <b> <blockquote cite=""> <cite> <code> <del datetime=""> <em> <i> <q cite=""> <strike> <strong>